Protrombino trūkumas

Protrombino trūkumas yra sutrikimas, kurį sukelia baltymų, vadinamų protrombinu, trūkumas kraujyje. Tai sukelia kraujo krešėjimo (krešėjimo) problemų. Protrombinas taip pat žinomas kaip II faktorius (antrasis faktorius).

Kai kraujuojate, organizme įvyksta keletas reakcijų, kurios padeda susidaryti kraujo krešuliams. Šis procesas vadinamas krešėjimo kaskadu. Tai apima specialius baltymus, vadinamus krešėjimo arba krešėjimo veiksniais. Jums gali būti didesnė kraujavimo tikimybė, jei trūksta vieno ar daugiau šių veiksnių arba jie neveikia taip, kaip turėtų.

Protrombinas arba II faktorius yra vienas iš tokių krešėjimo faktorių. Protrombino trūkumas pasireiškia šeimose (paveldimas) ir yra labai retas. Abu tėvai turi turėti geną, kad sutrikimą perduotų savo vaikams. Šeimos istorija dėl kraujavimo sutrikimo gali būti rizikos veiksnys.

Protrombino trūkumas taip pat gali atsirasti dėl kitos būklės ar tam tikrų vaistų vartojimo. Tai vadinama įgytu protrombino trūkumu. Tai gali sukelti:

• Vitamino K trūkumas (kai kurie kūdikiai gimsta su vitamino K trūkumu)
• Sunki kepenų liga
• Vaistų, kurie apsaugo nuo krešėjimo, vartojimas (antikoaguliantai, pvz., Varfarinas)

Simptomai gali būti šie:

• Nenormalus kraujavimas po gimdymo
• Gausus mėnesinių kraujavimas
• Kraujavimas po operacijos
• Kraujavimas po traumos
• Lengvai mėlynės
• Kraujavimas iš nosies, kuris nesiliauja lengvai
• Kraujavimas iš virkštelės po gimimo

Galimi bandymai apima:

• II faktoriaus tyrimas
• Dalinis tromboplastino laikas
• Protrombino laikas (PT)
• Maišymo tyrimas (specialus PTT testas protrombino trūkumui patvirtinti)

Kraujavimą galima kontroliuoti gavus į veną (IV) plazmos ar krešėjimo faktorių koncentratų infuzijas. Jei trūksta vitamino K, šį vitaminą galite vartoti per burną, injekcijas po oda arba per veną (į veną).

Jei turite šį kraujavimo sutrikimą, būtinai:

• Prieš atlikdami bet kokias procedūras, įskaitant chirurgiją ir dantų darbą, pasakykite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjams.
• Pasakykite savo šeimos nariams, nes jie gali turėti tą patį sutrikimą, bet dar to nežino.

Šie šaltiniai gali suteikti daugiau informacijos apie VII faktoriaus trūkumą:

• Nacionalinis hemofilijos fondas: kiti veiksnių trūkumai - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficities
• NIH genetinių ir retų ligų informacijos centras - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficitas

Tinkamo gydymo rezultatas yra geras.

Paveldimas protrombino trūkumas yra viso gyvenimo būklė.

Įgyto protrombino trūkumo perspektyva priklauso nuo priežasties. Jei tai sukelia kepenų liga, rezultatas priklauso nuo to, kaip gerai galima gydyti jūsų kepenų ligą. Vartojant vitamino K papildus, bus gydomas vitamino K trūkumas.

Gali atsirasti sunkus kraujavimas iš organų.

Nedelsdami gaukite skubų gydymą, jei turite nepaaiškinamą ar ilgalaikį kraujo netekimą arba negalite kontroliuoti kraujavimo.

Nėra žinoma paveldimo protrombino trūkumo profilaktika. Kai priežastis yra vitamino K trūkumas, vitamino K vartojimas gali padėti.

Hipoprotrombinemija; II faktoriaus trūkumas; Disprotrombinemija

• Kraujo krešulių susidarymas
• Kraujo krešuliai

Gailani D, „Wheeler“ AP, „Neff AT“. Reti krešėjimo faktoriaus trūkumai. In: Hoffmanas R, Benzas EJ, Silberstein LE ir kt., Red. Hematologija: pagrindiniai principai ir praktika. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m .: 137 skyrius.

JE salė. Hemostazė ir kraujo krešėjimas. In: JE salė, red. Guyton ir Hall medicinos fiziologijos vadovėlis. 13-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 37 skyrius.

Ragni MV. Hemoraginiai sutrikimai: krešėjimo faktoriaus trūkumai. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 25-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 174 skyrius.