Tulžies atresija

Tulžies atresija yra vamzdžių (kanalų) užsikimšimas, kuris iš kepenų į tulžies pūslę perneša skystį, vadinamą tulžimi.

Tulžies atresija atsiranda, kai tulžies latakai kepenyse ar už jos ribų yra neįprastai siauri, užblokuoti arba jų nėra. Tulžies latakai perneša virškinimo skystį iš kepenų į plonąją žarną, kad suskaidytų riebalus ir filtruotų atliekas iš organizmo.

Ligos priežastis nėra aiški. Tai gali būti dėl:

• Virusinė infekcija po gimimo
• Toksinių medžiagų poveikis
• Keli genetiniai veiksniai
• Perinatalinė trauma
• Kai kurie vaistai, tokie kaip karbamazepinas

Tai dažniau paveikia Rytų Azijos ir Afrikos ir Amerikos kilmės žmones.

Tulžies latakai padeda pašalinti atliekas iš kepenų ir pernešti druskas, kurios padeda plonajai žarnai skaidyti (virškinti) riebalus.

Kūdikiams, sergantiems tulžies atrezija, tulžies nutekėjimas iš kepenų į tulžies pūslę yra užblokuotas. Tai gali sukelti kepenų pažeidimą ir kepenų cirozę, kuri gali būti mirtina.

Simptomai paprastai pasireiškia nuo 2 iki 8 savaičių. Gelta (geltona odos ir gleivinių spalva) vystosi lėtai praėjus 2–3 savaitėms po gimimo. Pirmą mėnesį kūdikis gali priaugti svorio normaliai. Po to kūdikis numes svorį ir taps dirglus, o jo gelta pablogės.

Kiti simptomai gali būti:

• Tamsus šlapimas
• Patinęs pilvas
• Kvapiosios kvapo ir plaukiojančios išmatos
• Blyškios arba molio spalvos išmatos
• Lėtas augimas

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas paims jūsų vaiko ligos istoriją ir atliks fizinį egzaminą, kad patikrintų, ar nėra padidėjusių kepenų.

Testai, skirti diagnozuoti tulžies atreziją, yra šie:

• Pilvo rentgenograma kepenų ir blužnies padidėjimui patikrinti
• Pilvo ultragarsas vidaus organams patikrinti
• Kraujo tyrimai, siekiant patikrinti bendrą ir tiesioginį bilirubino kiekį
• Kepenų ir tulžies scintigrafija arba HIDA nuskaitymas siekiant patikrinti, ar tulžies latakai ir tulžies pūslė veikia tinkamai
• Kepenų biopsija, siekiant patikrinti cirozės sunkumą arba atmesti kitas gelta priežastis
• Tulžies latakų rentgenograma (cholangiograma), siekiant patikrinti, ar tulžies latakai yra atidaryti ar uždaryti

Operacija, vadinama „Kasai“ procedūra, atliekama kepenims prijungti prie plonosios žarnos. Nenormalūs ortakiai aplenkiami. Operacija yra sėkmingesnė, jei ji atliekama anksčiau nei kūdikiui sukanka 8 savaitės.

Kepenų persodinimas daugeliu atvejų gali būti reikalingas iki 20 metų amžiaus.

Ankstyva operacija pagerins daugiau nei trečdalio šios būklės kūdikių išgyvenimą. Ilgalaikė kepenų transplantacijos nauda dar nėra žinoma, tačiau tikimasi, kad ji pagerins išgyvenamumą.

Komplikacijos gali būti:

• Infekcija
• Negrįžtama cirozė
• Kepenų nepakankamumas
• Chirurginės komplikacijos, įskaitant Kasai procedūros nesėkmę

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei jūsų vaikas atrodo gelta arba jei atsiranda kitų tulžies atrezijos simptomų.

Gelta naujagimiai - tulžies atrezija; Naujagimio gelta - tulžies atrezija; Extrahepatinė duktopenija; Progresuojanti obliteracinė cholangiopatija

• Naujagimio gelta - išskyros
• Naujagimio gelta - ko paklausti savo gydytojo

• Tulžis gaminamas kepenyse

Berlyno SC. Naujagimio diagnostinis vaizdas. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff ir Martin naujagimių-perinatalinių medicina. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 38 skyrius.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Tulžies atresija. In: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, red. Holcombo ir Ashcrafto vaikų chirurgija. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 43 skyrius.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, „Tasker RC“. Cholestazė. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 383 skyrius.

O’Hara SM. Vaikų kepenys ir blužnis. In: Rumack CM, Levine D, red. Diagnostinis ultragarsas. 5-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 51 skyrius.