Hemolizinė naujagimio liga

Hemolizinė naujagimio liga (HDN) yra vaisiaus ar naujagimio kraujo sutrikimas. Kai kuriems kūdikiams tai gali būti mirtina.

Paprastai raudonieji kraujo kūneliai (RBC) organizme išsilaiko apie 120 dienų. Esant šiam sutrikimui, kraujyje esantys RBC greitai sunaikinami ir taip trunka neilgai.

Nėštumo metu negimusio kūdikio RBC gali prasiskverbti į motinos kraują per placentą. HDN atsiranda, kai motinos imuninė sistema mato kūdikio RBC kaip svetimą. Tada antikūnai vystosi prieš kūdikio RBC. Šie antikūnai puola kūdikio kraujyje esančius RBC ir priverčia juos per anksti suirti.

HDN gali išsivystyti, kai motinos ir jos dar negimusio kūdikio kraujo grupės skiriasi. Tipai yra pagrįsti mažomis medžiagomis (antigenais) kraujo ląstelių paviršiuje.

Yra ne vienas būdas, kuriuo būsimojo kūdikio kraujo grupė gali nesutapti su motinos.

• A, B, AB ir O yra 4 pagrindiniai kraujo grupės antigenai arba tipai. Tai yra labiausiai paplitusi neatitikimo forma. Daugeliu atvejų tai nėra labai griežta.
• Rh reiškia „rezus“ antigeną arba kraujo grupę. Žmonės teigiamai arba neigiamai vertina šį antigeną. Jei motina yra Rh neigiama, o gimdos kūdikis turi Rh teigiamų ląstelių, jos antikūnai prieš Rh antigeną gali prasiskverbti per placentą ir sukelti labai sunkią kūdikio anemiją. Daugeliu atvejų to galima išvengti.
• Yra ir kitų, daug rečiau pasitaikančių, nesuderinamumo tarp mažesnių kraujo grupės antigenų tipų. Kai kurie iš jų taip pat gali sukelti rimtų problemų.

HDN gali labai greitai sunaikinti naujagimio kraujo ląsteles, o tai gali sukelti tokius simptomus:

• Edema (patinimas po odos paviršiumi)
• Naujagimio gelta, kuri atsiranda anksčiau ir yra sunkesnė nei įprasta

HDN požymiai yra šie:

• Anemija arba mažas kraujo kiekis
• Padidėjusios kepenys ar blužnis
• Hidropai (skystis visuose kūno audiniuose, įskaitant plaučių, širdies ir pilvo organų erdvėse), kurie gali sukelti širdies arba kvėpavimo nepakankamumą dėl per didelio skysčių kiekio

Kurie tyrimai atliekami, priklauso nuo kraujo grupės nesuderinamumo tipo ir simptomų sunkumo, tačiau gali būti:

• Pilnas kraujo tyrimas ir nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių (retikulocitų) skaičius
• Bilirubino lygis
• Kraujo nustatymas

Kūdikiai, turintys HDN, gali būti gydomi:

• Dažnai maitina ir gauna papildomų skysčių.
• Šviesos terapija (fototerapija), naudojant specialias mėlynas šviesas, paverčiančias bilirubiną forma, kuria lengviau atsikratyti kūdikio kūno.
• Antikūnai (į veną leidžiamas imunoglobulinas arba IVIG) padeda apsaugoti raudonąsias kūdikio ląsteles nuo sunaikinimo.
• Vaistai kraujospūdžiui pakelti, jei jis nukrinta per žemai.
• Sunkiais atvejais gali tekti atlikti mainų perpylimą. Tai reiškia, kad pašalinamas didelis kūdikio kraujo kiekis, taigi ir papildomas bilirubinas bei antikūnai. Įpilama šviežio donoro kraujo.
• Paprastas perpylimas (be mainų). Tai gali tekti pakartoti, kai kūdikis grįš namo iš ligoninės.

Šios būklės sunkumas gali skirtis. Kai kuriems kūdikiams nėra jokių simptomų. Kitais atvejais dėl tokių problemų kaip hidropsas kūdikis gali mirti prieš gimimą arba netrukus po jo. Sunkus HDN gali būti gydomas prieš gimdymą perpilant gimdą.

Sunkiausios šios ligos formos, kurią sukelia Rh nesuderinamumas, galima išvengti, jei motina išbandoma nėštumo metu. Jei reikia, nėštumo metu ir po jos tam tikrais momentais jai įšvirkščiama vaisto, vadinamo RhoGAM. Jei turite kūdikio, sergančio šia liga, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, jei planuojate turėti dar vieną kūdikį.

Hemolizinė vaisiaus ir naujagimio liga (HDFN); Fetalis eritroblastozė; Mažakraujystė - HDN; Kraujo nesuderinamumas - HDN; ABO nesuderinamumas - HDN; Rh nesuderinamumas - HDN

• Intrauterinis perpylimas
• Antikūnai

Josephson CD, Sloan SR. Vaikų perpylimo vaistas. In: Hoffmanas R, Benzas EJ, Silberstein LE ir kt., Red. Hematologija: pagrindiniai principai ir praktika. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m .: 121 skyrius.

Niss O, „Ware RE“. Kraujo sutrikimai. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 124 skyrius.

Simmonsas, PM, Magannas EF. Imuniniai ir neimuniniai hidropsiniai vaisiai. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroffas ir naujagimių-perinatalinė medicina: vaisiaus ir kūdikio ligos. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 23 skyrius.