Ką turėtumėte žinoti apie granuliomatozę su poliangiitu (GPA)

Turinys

• Kokia ši sąlyga?
• Kokie simptomai?
• Kas lemia šią būklę?
• Kiek tai dažna?
• Kaip ji diagnozuojama?
• Kraujo ir šlapimo tyrimai
• Vaizdo testai
• Biopsija
• Kaip jis gydomas?
• Ar galimos komplikacijos?
• Kokia perspektyva?

Kokia ši sąlyga?

Granuliomatozė su poliangiitu (GPA) yra reta liga, kuria uždegamos ir pažeidžiamos daugelio organų kraujagyslės, įskaitant inkstus, plaučius ir sinusus. Uždegimas riboja kraujotaką ir neleidžia pakankamai deguonies patekti į jūsų organus ir audinius. Tai turi įtakos tai, kaip gerai jie dirba.

Uždegę audinio gabalėliai, vadinami granulomais, susidaro aplink kraujagysles. Granulomos gali pažeisti organus.

GPA yra viena iš kelių vaskulito rūšių - sutrikimas, sukeliantis kraujagyslių uždegimą.

GPA anksčiau buvo žinoma kaip Wegenerio granulomatozė.

Kokie simptomai?

GPA kartais ligos simptomai nesukelia. Paprastai pirmos paveiktos sritys yra nosis, sinusai ir plaučiai.

Jūsų simptomai priklauso nuo dalyvaujančių organų:

• Nosis. Simptomai gali būti kraujavimas iš nosies ir pluta.
• Sinusai. Gali išsivystyti sinusų infekcija arba užkimšta ar sloga.
• Plaučiai. Gali apimti kosulys, kruvina flegma, dusulys ar švokštimas.
• Ausys. Gali būti ausų infekcija, skausmas ir klausos praradimas.
• Akys. Simptomai gali būti paraudimas, skausmas ar regėjimo pokyčiai.
• Oda. Gali atsirasti opos, sumušimai ar bėrimai.
• Inkstai. Šlapime gali būti kraujo.
• Sąnariai. Gali būti patinimas ir sąnarių skausmas.
• Nervai. Gali apimti tirpimas, dilgčiojimas ar šaudymo skausmai rankose, kojose, rankose ar kojose.

Bendresni viso kūno simptomai yra šie:

• karščiavimas
• nuovargis
• bendras blogas jausmas, vadinamas negalavimu
• naktinis prakaitavimas
• skausmai
• svorio metimas

Kas lemia šią būklę?

GPA yra autoimuninė liga. Tai reiškia, kad kūno imuninė sistema klaidingai atakuoja savo sveikus audinius. GPA atveju imuninė sistema puola kraujagysles.

Gydytojai nežino, kas sukelia autoimuninį priepuolį. Panašu, kad genai nedalyvauja, o GPA retai veikia šeimose.

Infekcijos gali sukelti ligą. Kai virusai ar bakterijos patenka į jūsų kūną, jūsų imuninė sistema reaguoja siuntdama ląsteles, gaminančias uždegimą. Imuninis atsakas gali pakenkti sveikiems audiniams.

Esant GPA, pažeidžiamos kraujagyslės. Tačiau nė viena bakterijų rūšis, virusas ar grybelis nebuvo galutinai susieti su šia liga.

Šia liga galite susirgti bet kokio amžiaus, tačiau ji dažniausiai pasitaiko žmonėms nuo 40 iki 65 metų.

Kiek tai dažna?

GPA yra labai reta liga. Remiantis JAV nacionaline medicinos biblioteka, ją gaus tik 3 iš 100 000 JAV gyventojų.

Kaip ji diagnozuojama?

Pirmiausia gydytojas paklaus apie jūsų simptomus ir ligos istoriją. Tuomet turėsi egzaminą.

Yra keletas testų tipų, kuriuos gydytojas gali atlikti, kad padėtų diagnozuoti.

Kraujo ir šlapimo tyrimai

Gydytojas gali naudoti bet kurį iš šių kraujo ir šlapimo tyrimų:

• Antineutrofilinių citoplazminių antikūnų (ANCA) tyrimas. Šis kraujo tyrimas nustato baltymus, vadinamus antikūnais, kuriuos turi dauguma GPA turinčių žmonių.Tačiau tai negali patvirtinti, kad turite GPA. Apie 20 procentų žmonių, sergančių GPA, turi neigiamą ANCA testo rezultatą.
• C-reaktyviojo baltymo ir eritrocitų nusėdimo greitis (sed rate). Šie kraujo tyrimai gali būti naudojami siekiant nustatyti uždegimą jūsų kūne.
• Pilnas kraujo tyrimas (CBC). CBC yra bendras tyrimas, kurio metu nustatomas jūsų kraujo ląstelių skaičius. Mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra anemijos požymis, būdingas GPA turintiems žmonėms, kurių inkstai yra pažeisti.
• Šlapimas arba kreatinino kiekis kraujyje. Šiais tyrimais matuojamas atliekų kreatinino kiekis jūsų šlapime ar kraujyje. Aukštas kreatinino lygis yra ženklas, kad jūsų inkstai veikia nepakankamai gerai, kad filtruotų atliekas iš jūsų kraujo.

Vaizdo testai

Šie bandymai fotografuoja iš kūno, siekiant nustatyti organų pažeidimus:

• Rentgeno spinduliai. Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka paveiktoje zonoje, pavyzdžiui, plaučiuose ir kraujagyslėse, fotografuoja nedaug.
• KT skenavimas. Šis tyrimas naudojamas kompiuteriams ir besisukantiems rentgeno aparatams išsamesnėms paveiktos srities nuotraukoms fotografuoti.
• MRT skenavimas. MRT naudoja magnetus ir radijo bangas, kad susidarytų išsamūs aptariamo ploto skerspjūvio vaizdai, nesukeldami kaulų, trukdančių žiūrėti į audinius ir organus.

Biopsija

Vienintelis būdas patvirtinti, kad turite GPA, yra biopsija. Šios chirurginės procedūros metu gydytojas iš paveikto organo, pavyzdžiui, plaučio ar inksto, pašalina nedidelį audinio pavyzdį ir nusiunčia į laboratoriją. Laboratorija per mikroskopą pažvelgia į pavyzdį ir įsitikina, ar jis atrodo kaip GPA.

Biopsija yra invazinė procedūra. Gydytojas gali rekomenduoti biopsiją, jei kraujo, šlapimo ar vaizdo tyrimų rezultatai yra nenormalūs ir jie įtaria GPA.

Kaip jis gydomas?

GPA gali visam laikui pažeisti organus, tačiau jis yra išgydomas. Jums gali tekti ilgai vartoti vaistą, kad liga nepasikartotų.

Vaistai, kuriuos gali skirti gydytojas, yra šie:

• priešuždegiminiai vaistai, tokie kaip kortikosteroidai (prednizonas)
• imunitetą slopinantys vaistai, tokie kaip ciklofosfamidas, azatioprinas (azasanas, immuranas) ir metotreksatas
• chemoterapinis vaistas rituksimabas (Rituxan)

Gydytojas gali derinti tokius vaistus kaip ciklofosfamidas ir prednizonas, kad veiksmingiau pašalintų uždegimą. Šis gydymas pagerėja daugiau nei 90 procentų žmonių.

Jei jūsų GPA nėra sunkus, gydytojas gali rekomenduoti jį gydyti prednizonu ir metotreksatu. Šie vaistai turi mažiau šalutinių poveikių nei ciklofosfamidas ir prednizonas.

GPA gydymui naudojami vaistai gali sukelti šalutinį poveikį. Kai kurie šalutiniai reiškiniai yra rimti. Pavyzdžiui, jie gali sumažinti jūsų kūno galimybes kovoti su infekcija arba susilpninti kaulus. Gydytojas turi jus stebėti, ar nėra tokio šalutinio poveikio.

Jei liga pažeidžia jūsų plaučius, gydytojas gali paskirti kombinuotą antibiotiką, pvz., Sulfametoksazolo-trimpethoprimą (Bactrim, Septra), kad būtų išvengta infekcijos.

Ar galimos komplikacijos?

GPA gali būti labai rimta, jei ji negydoma, ir ji gali greitai pablogėti. Galimos komplikacijos:

• inkstų nepakankamumas
• plaučių nepakankamumas
• klausos praradimas
• širdies liga
• mažakraujystė
• odos randai
• nosies pažeidimas
• giliųjų venų trombozė (DVT) - kraujo krešulys giliojoje kojos venoje

Turėsite nuolat vartoti vaistus, kad išvengtumėte atkryčio. GPA grįžta maždaug pusei žmonių per dvejus metus, kai jie nutraukia gydymą.

Kokia perspektyva?

Žmonių, sergančių GPA, perspektyva priklauso nuo to, kokia sunki jūsų liga ir kokie organai yra susiję. Vaistai gali veiksmingai išgydyti šią būklę. Tačiau recidyvai yra dažni. Turėsite nuolat kreiptis į gydytoją dėl tolesnių tyrimų, kad įsitikintumėte, jog GPA negrįžta, ir išvengsite komplikacijų.