Hemolizinė anemija: kas tai yra ir kaip ją gydyti

Turinys

• Hemolizinė anemija
• Išorinis hemolizinis
• Vidinis hemolizinis
• Hemolizinės anemijos priežastys
• Kokie yra hemolizinės anemijos simptomai?
• Hemolizinė anemija naujagimiams
• Hemolizinė anemija vaikams
• Diagnozuojama hemolizinė anemija
• Kaip gydoma hemolizinė anemija?
• Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas
• IVIG
• Kortikosteroidai
• Chirurgija
• „Outlook“

Hemolizinė anemija

Raudonųjų kraujo kūnelių užduotis - pernešti deguonį iš plaučių į širdį ir visą kūną. Jūsų kaulų čiulpai yra atsakingi už šių eritrocitų susidarymą.

Kai raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas viršija kaulų čiulpų gaminamų šių ląstelių kiekį, atsiranda hemolizinė anemija.

Hemolizinė anemija gali būti išorinė arba vidinė.

Išorinis hemolizinis

Išorinė hemolizinė anemija vystosi keliais būdais, pavyzdžiui, kai blužnis įstringa ir sunaikina sveikus raudonuosius kraujo kūnelius arba įvyksta autoimuninė reakcija. Tai taip pat gali atsirasti dėl raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo dėl:

• infekcija
• navikai
• autoimuniniai sutrikimai
• vaistų šalutinis poveikis
• leukemija
• limfoma

Vidinis hemolizinis

Vidinė hemolizinė anemija išsivysto, kai jūsų kūno gaminami raudonieji kraujo kūneliai netinkamai veikia. Ši būklė dažnai yra paveldima, pavyzdžiui, žmonėms, sergantiems pjautuvine anemija ar talasemija ir turintiems nenormalų hemoglobino kiekį.

Kitais atvejais paveldimas metabolinis anomalija gali sukelti šią būklę, pavyzdžiui, žmonėms, turintiems G6PD trūkumą ar eritrocitų membranos nestabilumą, pavyzdžiui, paveldimą sferocitozę.

Bet kuriam amžiaus asmeniui gali išsivystyti hemolizinė anemija.

Hemolizinės anemijos priežastys

Gali būti, kad gydytojas nesugebės tiksliai nustatyti hemolizinės anemijos šaltinio. Tačiau šią ligą gali sukelti kelios ligos ir net kai kurie vaistai.

Pagrindinės išorinės hemolizinės anemijos priežastys:

• išsiplėtusi blužnis
• infekcinis hepatitas
• Epšteino-Baro virusas
• vidurių šiltinė
• E. coli toksinas
• leukemija
• limfoma
• navikai
• sisteminė raudonoji vilkligė (SLE), autoimuninis sutrikimas
• Wiskott-Aldricho sindromas, autoimuninis sutrikimas
• HELLP sindromas (pavadintas dėl jo ypatybių, įskaitant hemolizę, padidėjusį kepenų fermentų kiekį ir mažą trombocitų skaičių)

Kai kuriais atvejais hemolizinė anemija yra tam tikrų vaistų vartojimo rezultatas. Tai vadinama vaistų sukelta hemolizine anemija. Keli vaistų, galinčių sukelti ligą, pavyzdžiai:

• acetaminofenas (tylenolis)
• antibiotikai, tokie kaip cefaleksinas, ceftriaksonas, penicilinas, ampicilinas ar meticilinas
• chlorpromazinas (torazinas)
• ibuprofenas („Advil“, „Motrin IB“)
• alfa interferonas
• prokainamidas
• chinidinas
• rifampin (Rifadin)

Viena iš sunkiausių hemolizinės anemijos formų yra tokia, kurią sukelia netinkamos kraujo grupės eritrocitų perpylimas.

Kiekvienas asmuo turi skirtingą kraujo grupę (A, B, AB ar O). Jei gausite nesuderinamą kraujo tipą, specializuoti imuniniai baltymai, vadinami antikūnais, užpuls svetimus raudonuosius kraujo kūnelius. Dėl to labai greitai sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai, kurie gali būti mirtini. Štai kodėl sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai prieš atiduodami kraują turi atidžiai patikrinti kraujo tipus.

Kai kurios hemolizinės anemijos priežastys yra laikinos. Hemolizinė anemija gali būti išgydoma, jei gydytojas gali nustatyti pagrindinę priežastį ir ją gydyti.

Kokie yra hemolizinės anemijos simptomai?

Kadangi yra tiek daug skirtingų hemolizinės anemijos priežasčių, kiekvienas žmogus gali turėti skirtingus simptomus. Tačiau yra keletas bendrų simptomų, kuriuos patiria daugelis žmonių, kai serga hemolizine anemija.

Kai kurie hemolizinės anemijos simptomai yra tokie patys kaip kitų anemijos formų.

Šie paplitę simptomai:

• odos blyškumas
• nuovargis
• karščiavimas
• sumišimas
• apsvaigimas nuo galvos
• galvos svaigimas
• silpnumas ar nesugebėjimas užsiimti fizine veikla

Kiti įprasti simptomai, pastebimi sergantiesiems hemolizine anemija, yra šie:

• tamsus šlapimas
• odos ir akių baltymų pageltimas (gelta)
• širdies ūžesys
• padažnėjęs širdies ritmas
• išsiplėtusi blužnis
• padidėjusios kepenys

Hemolizinė anemija naujagimiams

Naujagimio hemolizinė liga yra būklė, pasireiškianti tada, kai motina ir kūdikis turi nesuderinamus kraujo tipus, dažniausiai dėl Rh nesuderinamumo. Kitas šios būklės pavadinimas yra vaisiaus eritroblastozė.

Be anksčiau aptartų ABO kraujo tipų (A, B, AB ir O), Rh faktorius taip pat parodo konkrečią asmens kraujo rūšį: Asmuo Rh faktoriui gali būti neigiamas arba teigiamas. Keli pavyzdžiai: teigiamas, neigiamas, neigiamas, AB ir teigiamas.

Jei motina turi neigiamą Rh kraujo grupę, o jos tėvas - teigiamą, naujagimio hemolizinė liga gali atsirasti, jei kūdikio raudonieji kraujo kūneliai yra teigiami Rh faktoriaus atžvilgiu.

Tai gali būti panaši į raudonųjų kraujo kūnelių perpylimo reakcijas, kai yra ABO neatitikimas. Motinos kūnas mato, kad kūdikio kraujo grupė yra svetima ir gali užpulti kūdikį.

Ši būklė labiau tikėtina moteriai antrą nėštumą ir vėliau. Taip yra dėl to, kaip kūnas kaupia savo imunitetą.

Pirmojo nėštumo metu motinos imuninė sistema mokosi, kaip išsiugdyti apsaugą nuo raudonųjų kraujo kūnelių, kurie, jos manymu, yra svetimi. Gydytojai vadina, kad tai yra jautrus skirtingo tipo raudoniesiems kraujo kūneliams.

Naujagimio hemolizinė liga yra problema, nes kūdikis gali tapti daug anemiškas, o tai sukelia tolesnių komplikacijų. Šią ligą galima gydyti. Tai apima eritrocitų perpylimą ir vaistą, žinomą kaip intraveninis imunoglobulinas (IVIG).

Gydytojai taip pat gali užkirsti kelią ligos pasireiškimui, švirkšdami moteriai injekciją, vadinamą „RhoGam“ kadru. Moteris gali gauti šį kadrą maždaug per 28 nėštumo savaitę, jei ji turi Rh neigiamą kraują ir nebuvo jautri Rh vaisiui. Jei kūdikis yra Rh teigiamas, tada, praėjus 72 valandoms po gimdymo, Rh neigiama motina turės antrą „RhoGam“ dozę.

Hemolizinė anemija vaikams

Anot Čikagos universiteto, hemolizinė anemija vaikams dažniausiai pasireiškia po virusinės ligos. Priežastys yra panašios į nustatytas suaugusiesiems ir apima:

• infekcijos
• autoimuninės ligos
• vėžio
• vaistai
• retas sindromas, žinomas kaip Evanso sindromas

Diagnozuojama hemolizinė anemija

Hemolizinės anemijos diagnozavimas dažnai pradedamas peržiūrint savo ligos istoriją ir simptomus. Fizinio egzamino metu gydytojas patikrins, ar oda nėra blyški ar pageltusi. Jie taip pat gali švelniai spausti ant skirtingų jūsų pilvo sričių, kad patikrintų, ar nėra švelnumo, nes tai gali reikšti padidėjusias kepenis ar blužnį.

Jei gydytojas įtaria anemiją, jis užsako diagnostinius tyrimus. Šie kraujo tyrimai padeda diagnozuoti hemolizinę anemiją, matuojant:

• Bilirubinas. Šis tyrimas nustato eritrocitų hemoglobino lygį, kurį jūsų kepenys suskaidė ir apdorojo.
• Hemoglobinas. Šis tyrimas netiesiogiai atspindi jūsų kraujyje cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių kiekį (matuojant deguonį nešantį baltymą raudonosiose kraujo kūnelėse).
• Kepenų funkcija. Šis tyrimas nustato baltymų, kepenų fermentų ir bilirubino kiekį kraujyje.
• Retikulocitų skaičius. Šis tyrimas nustato, kiek nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių, kurie laikui bėgant subręsta į raudonuosius kraujo kūnelius, kuriuos gamina jūsų kūnas

Jei gydytojas mano, kad jūsų būklė gali būti susijusi su įgimta hemolizine anemija, jie gali pažiūrėti į jūsų kraujo mėginius mikroskopu, kad ištirtų jų formą ir dydį.

Kiti tyrimai apima šlapimo tyrimą, siekiant nustatyti, ar nėra raudonųjų kraujo kūnelių. Kai kuriais atvejais gydytojas gali nurodyti atlikti kaulų čiulpų aspiraciją ar biopsiją. Šis tyrimas gali suteikti informacijos apie tai, kiek pagaminama raudonųjų kraujo kūnelių ir kokia jų forma.

Kaip gydoma hemolizinė anemija?

Hemolizinės anemijos gydymo galimybės skiriasi priklausomai nuo anemijos priežasties, būklės sunkumo, amžiaus, sveikatos ir tolerancijos tam tikriems vaistams.

Hemolizinės anemijos gydymo galimybės gali būti:

• eritrocitų perpylimas
• IVIG
• imunosupresantai, tokie kaip kortikosteroidas
• operacija

Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas

Norint greitai padidinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių ir sunaikintus raudonuosius kraujo kūnelius pakeisti naujais, atliekamas raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas.

IVIG

Jei imuninis procesas sukelia hemolizinę anemiją, ligoninėje jums gali būti skiriamas imunoglobulinas į veną.

Kortikosteroidai

Esant pašalinei autoimuninės kilmės hemolizinės anemijos formai, jums gali būti paskirti kortikosteroidai. Jie gali sumažinti jūsų imuninės sistemos veiklą ir padėti išvengti raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo. Tam pačiam tikslui pasiekti gali būti naudojami kiti imunosupresantai.

Chirurgija

Sunkiais atvejais gali reikėti pašalinti blužnį. Blužnis yra vieta, kur sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai. Blužnies pašalinimas gali sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo greitį. Paprastai tai naudojama kaip galimybė tais atvejais, kai imuninė hemolizė nereaguoja į kortikosteroidus ar kitus imunosupresantus.

„Outlook“

Hemolizinė anemija gali paveikti įvairaus amžiaus žmones ir turi daugybę pagrindinių priežasčių. Kai kuriems žmonėms simptomai yra lengvi ir praeina su laiku ir negydant. Kitiems gali prireikti priežiūros visą likusį gyvenimą.

Jei norite, kad asmuo ankstyvos anemijos simptomais pasirūpintų, gali būti pirmas žingsnis, kad jaustumėtės geriau ilgalaikėje perspektyvoje.