Viskas, ką reikia žinoti apie plaučių arterinę hipertenziją

Turinys

• Plaučių arterinės hipertenzijos simptomai
• Plaučių arterinės hipertenzijos priežastys
• Plaučių arterinės hipertenzijos diagnozė
• Plaučių arterinės hipertenzijos gydymas
• Vaistai
• Chirurgija
• Gyvenimo būdo pokyčiai
• Gyvenimo trukmė sergant plaučių arterine hipertenzija
• Plaučių arterinės hipertenzijos stadijos
• Kiti plaučių hipertenzijos tipai
• Plaučių arterinės hipertenzijos prognozė
• Plaučių hipertenzija naujagimiams
• Plaučių arterinės hipertenzijos gairės
• Klausimas:
• A:

Kas yra pirminė arterinė hipertenzija?

Plaučių arterinė hipertenzija (PAH), anksčiau žinoma kaip pirminė plaučių hipertenzija, yra retas aukšto kraujospūdžio tipas. Tai veikia jūsų plaučių arterijas ir kapiliarus. Šios kraujagyslės perneša kraują iš apatinės dešinės širdies kameros (dešiniojo skilvelio) į plaučius.

Kai slėgis plaučių arterijose ir mažesnėse kraujagyslėse kaupiasi, širdis turi labiau stengtis pumpuoti kraują į plaučius. Laikui bėgant tai silpnina jūsų širdies raumenį. Galų gale tai gali sukelti širdies nepakankamumą ir mirtį.

Nėra žinoma jokio vaisto nuo PAH, tačiau yra gydymo galimybių. Jei sergate PAH, gydymas gali padėti palengvinti jūsų simptomus, sumažinti komplikacijų tikimybę ir prailginti jūsų gyvenimą.

Plaučių arterinės hipertenzijos simptomai

Ankstyvosiose PAH stadijose jums gali nebūti jokių pastebimų simptomų. Blogėjant būklei, simptomai taps labiau pastebimi. Dažni simptomai yra:

• sunku kvėpuoti
• nuovargis
• galvos svaigimas
• alpsta
• krūtinės spaudimas
• krūtinės skausmas
• greitas pulsas
• širdies plakimas
• melsvas lūpų ar odos atspalvis
• kulkšnių ar kojų patinimas
• patinimas su skysčiu pilvo srityje, ypač vėlesnėse būklės stadijose

Jums gali būti sunku kvėpuoti fizinio krūvio ar kitokio fizinio aktyvumo metu. Galiausiai kvėpavimas gali apsunkinti ir poilsio metu. Sužinokite, kaip atpažinti PAH simptomus.

Plaučių arterinės hipertenzijos priežastys

PAH išsivysto, kai plaučių arterijos ir kapiliarai, pernešantys kraują iš širdies į plaučius, sutraukiami arba sunaikinami. Manoma, kad tai lemia įvairios susijusios sąlygos, tačiau tiksli priežastis, kodėl atsiranda PAH, nėra žinoma.

Remiantis Nacionaline retų ligų organizacija (NORD), PAH yra paveldima maždaug 15–20 proc. Atvejų. Tai apima genetines mutacijas, kurios gali atsirasti BMPR2 genas ar kiti genai. Tada mutacijos gali būti perduodamos per šeimas, leidžiančios asmeniui, turinčiam vieną iš šių mutacijų, vėliau išsivystyti PAH.

Kitos galimos sąlygos, kurios gali būti susijusios su PAH išsivystymu, yra:

• lėtinė kepenų liga
• įgimta širdies liga
• tam tikri jungiamojo audinio sutrikimai
• tam tikros infekcijos, tokios kaip ŽIV infekcija ar šistosomozė
• tam tikri toksinai ar narkotikai, įskaitant tam tikrus pramoginius vaistus (metamfetaminus) arba šiuo metu ne rinkoje esančius apetito slopintuvus

Kai kuriais atvejais PAH išsivysto be žinomos susijusios priežasties. Tai žinoma kaip idiopatinė PAH. Sužinokite, kaip diagnozuojama ir gydoma idiopatinė PAH.

Plaučių arterinės hipertenzijos diagnozė

Jei gydytojas įtaria, kad gali pasireikšti PAH, jis tikriausiai paskirs vieną ar daugiau tyrimų, kad įvertintų jūsų plaučių arterijas ir širdį.

PAH diagnozavimo testai gali apimti:

• elektrokardiograma, kad patikrintumėte įtampos ar nenormalaus širdies ritmo požymius
• echokardiograma jūsų širdies struktūrai ir funkcijai ištirti bei plaučių arterijos slėgiui išmatuoti
• krūtinės ląstos rentgenograma, kad sužinotumėte, ar jūsų plaučių arterijos ar apatinė dešinioji širdies kamera yra išsiplėtę
• KT nuskaitymas ar MRT, siekiant nustatyti kraujo krešulius, susiaurėjimą ar plaučių arterijų pažeidimus
• dešinės širdies kateterizavimas, siekiant išmatuoti kraujospūdį plaučių arterijose ir dešiniajame širdies skilvelyje
• plaučių funkcijos testas, siekiant įvertinti oro pajėgumą ir srautą į plaučius ir iš jų
• kraujo tyrimai siekiant patikrinti, ar nėra medžiagų, susijusių su PAH ar kitomis sveikatos būklėmis

Gydytojas gali naudoti šiuos tyrimus, kad patikrintų PAH požymius, taip pat kitas galimas jūsų simptomų priežastis. Prieš diagnozuodami PAH, jie bandys atmesti kitas galimas priežastis. Gaukite daugiau informacijos apie šį procesą.

Plaučių arterinės hipertenzijos gydymas

Šiuo metu PAH nėra žinomas, tačiau gydymas gali palengvinti simptomus, sumažinti komplikacijų riziką ir prailginti gyvenimą.

Vaistai

Norėdami padėti valdyti jūsų būklę, gydytojas gali paskirti vieną ar kelis iš šių vaistų:

• gydymas prostaciklinu kraujagyslių išsiplėtimui
• tirpūs guanilato ciklazės stimuliatoriai kraujagyslėms išplėsti
• endotelino receptorių antagonistai, blokuojantys endotelino, medžiagos, kuri gali sukelti jūsų kraujagyslių susiaurėjimą, veiklą
• antikoaguliantai, kad būtų išvengta kraujo krešulių susidarymo

Jei jūsų atveju PAH yra susijęs su kita sveikatos būkle, gydytojas gali paskirti kitus vaistus, kurie padėtų gydyti šią būklę. Jie taip pat gali pakoreguoti visus šiuo metu vartojamus vaistus. Sužinokite daugiau apie vaistus, kuriuos gali skirti jūsų gydytojas.

Chirurgija

Priklausomai nuo sunkios būklės, gydytojas gali rekomenduoti chirurginį gydymą. Prieširdžių septostomija gali būti atliekama siekiant sumažinti spaudimą dešinėje širdies pusėje, o plaučiai arba širdis ir plaučiai gali pakeisti pažeistą organą (-us).

Prieširdžių septostomos metu gydytojas greičiausiai ves kateterį per vieną iš jūsų centrinių venų į viršutinę dešinę širdies kamerą. Viršutinės kameros pertvara (audinių juosta tarp dešinės ir kairės širdies pusės), eidama iš dešinės į kairę viršutinę kamerą, jie sukurs angą. Tada jie pripūs mažą balionėlį kateterio gale, kad prasiplėstų anga ir kraujas galėtų tekėti tarp viršutinių jūsų širdies kamerų, palengvindamas spaudimą dešinėje širdies pusėje.

Jei turite rimtą PAH atvejį, susijusį su sunkia plaučių liga, gali būti rekomenduojama persodinti plaučius. Šios procedūros metu gydytojas pašalins vieną ar abu jūsų plaučius ir pakeis juos organo donoro plaučiais.

Jei taip pat sergate sunkia širdies liga ar širdies nepakankamumu, gydytojas gali rekomenduoti širdies transplantaciją, be plaučių transplantacijos.

Gyvenimo būdo pokyčiai

Gyvenimo būdo pakeitimai, siekiant pakoreguoti mitybą, mankštą ar kitus kasdienius įpročius, gali padėti sumažinti PAH komplikacijų riziką. Jie apima:

• sveikai maitintis
• reguliariai mankštintis
• mesti svorį ar palaikyti sveiką svorį
• mesti rūkyti tabaką

Laikydamiesi gydytojo rekomenduoto gydymo plano, galite palengvinti simptomus, sumažinti komplikacijų riziką ir prailginti gyvenimą. Sužinokite daugiau apie PAH gydymo galimybes.

Gyvenimo trukmė sergant plaučių arterine hipertenzija

PAH yra progresuojanti būklė, o tai reiškia, kad laikui bėgant ji blogėja. Kai kuriems žmonėms simptomai gali pablogėti greičiau nei kiti.

2015 m. Paskelbtame tyrime buvo ištirti penkerių metų išgyvenamumo rodikliai žmonėms, sergantiems skirtingomis PAH stadijomis, ir nustatyta, kad būklei progresuojant, penkerių metų išgyvenamumas mažėja.

Štai kas penkerius metus išgyvenamumą tyrėjai nustatė kiekvienam etapui.

• 1 klasė: 72–88 proc
• 2 klasė: 72–76 proc
• 3 klasė: nuo 57 iki 60 proc
• 4 klasė: nuo 27 iki 44 proc

Nors vaisto nėra, naujausi gydymo pasiekimai padėjo pagerinti PAH sergančių žmonių perspektyvas. Sužinokite daugiau apie žmonių, sergančių PAH, išgyvenamumo rodiklius.

Plaučių arterinės hipertenzijos stadijos

Pagal simptomų sunkumą PAH yra suskirstytas į keturis etapus.

Pagal Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) nustatytus kriterijus PAH skirstomas į keturis funkcinius etapus:

• 1 klasė. Būklė neriboja jūsų fizinio aktyvumo. Paprasto fizinio krūvio ar poilsio metu nejaučiate jokių pastebimų simptomų.
• 2 klasė. Būklė šiek tiek riboja jūsų fizinį aktyvumą. Pastebite pastebimus simptomus įprasto fizinio krūvio metu, bet ne poilsio metu.
• 3 klasė. Būklė žymiai riboja jūsų fizinį aktyvumą. Simptomai pasireiškia nedidelio fizinio krūvio ir įprasto fizinio krūvio metu, bet ne poilsio laikotarpiais.
• 4 klasė. Jūs negalite atlikti jokios fizinės veiklos be simptomų. Jums pasireiškia pastebimi simptomai, net ir poilsio metu. Dešiniašalio širdies nepakankamumo požymiai paprastai pasireiškia šioje stadijoje.

Jei turite PAH, jūsų būklės stadija paveiks gydytojo rekomenduojamą gydymo metodą. Gaukite reikalingos informacijos, kad suprastumėte, kaip vyksta ši būklė.

Kiti plaučių hipertenzijos tipai

PAH yra vienas iš penkių plaučių hipertenzijos (PH) tipų. Jis taip pat žinomas kaip 1 grupės PAH.

Kiti PH tipai:

• 2 grupė PH, kuri yra susijusi su tam tikromis būsenomis, susijusiomis su kairiąja jūsų širdies puse
• 3 grupės PH, kuri yra susijusi su tam tikromis kvėpavimo sąlygomis plaučiuose
• 4 grupės PH, kurią gali sukelti lėtiniai kraujo krešuliai plaučių kraujagyslėse
• 5 grupė PH, kuri gali atsirasti dėl įvairių kitų sveikatos sutrikimų

Kai kurie PH tipai yra geriau gydomi nei kiti. Skirkite šiek tiek laiko ir sužinokite daugiau apie skirtingus PH tipus.

Plaučių arterinės hipertenzijos prognozė

Pastaraisiais metais pagerėjo PAH sergančių žmonių gydymo galimybės. Tačiau vis dar nėra vaistų nuo šios būklės.

Ankstyva diagnozė ir gydymas gali padėti geriau palengvinti simptomus, sumažinti komplikacijų riziką ir prailginti gyvenimą sergant PAH. Skaitykite daugiau apie poveikį, kurį gydymas gali turėti jūsų šios ligos perspektyvai.

Plaučių hipertenzija naujagimiams

Retais atvejais PAH pažeidžia naujagimius. Tai žinoma kaip nuolatinė naujagimio plaučių hipertenzija (PPHN). Tai atsitinka, kai kraujagyslės, einančios į kūdikio plaučius, po gimimo tinkamai neišsiplečia.

PPHN rizikos veiksniai yra šie:

• vaisiaus infekcijos
• didelis sielvartas gimdymo metu
• plaučių problemos, tokios kaip nepakankamai išvystyti plaučiai ar kvėpavimo distreso sindromas

Jei jūsų kūdikiui diagnozuotas PPHN, jų gydytojas bandys išplėsti plaučių kraujagysles papildomu deguonimi. Gydytojui taip pat gali tekti naudoti mechaninį ventiliatorių, kuris palaiko jūsų kūdikio kvėpavimą.

Tinkamas ir savalaikis gydymas gali padėti sumažinti jūsų kūdikio vystymosi vėlavimo ir funkcinių sutrikimų riziką ir padėti išgyventi.

Plaučių arterinės hipertenzijos gairės

2014 m. Amerikos krūtinės gydytojų koledžas išleido gydyti PAH. Be kitų rekomendacijų, šiose gairėse patariama:

• Žmones, kuriems yra rizika susirgti PAH, ir tuos, kuriems yra 1 klasės PAH, reikia stebėti, ar neatsiranda simptomų, kuriuos gali reikėti gydyti.
• Kai įmanoma, žmonės, sergantys PAH, turėtų būti optimaliai įvertinti prieš pradedant gydymą medicinos centre, kuris turi patirties diagnozuoti PAH.
• Žmonės, sergantys PAH, turėtų būti gydomi dėl bet kokių sveikatos sutrikimų, galinčių sukelti ligą.
• Žmonės, sergantys PAH, turėtų būti skiepijami nuo gripo ir pneumokokinės pneumonijos.
• Žmonės, sergantys PAH, turėtų vengti pastoti. Jei jie pastoja, jiems turėtų būti suteikta pagalba iš daugiadisciplininės sveikatos komandos, į kurią įeina specialistai, turintys patirties plaučių hipertenzijos srityje.
• Žmonės, sergantys PAH, turėtų vengti nereikalingų operacijų. Jei jiems reikia operuoti, jiems turėtų būti suteikta pagalba iš daugiadisciplininės sveikatos grupės, į kurią įeina specialistai, turintys plaučių hipertenzijos patirties.
• Žmonės, sergantys PAH, turėtų vengti didelio aukščio poveikio, įskaitant keliones lėktuvu. Jei jie turi būti veikiami dideliame aukštyje, jie turėtų naudoti papildomą deguonį, jei reikia.

Šiose gairėse pateikiamas bendras metodas, kaip prižiūrėti PAH sergančius žmones. Individualus gydymas priklausys nuo jūsų ligos istorijos ir simptomų, kuriuos patiriate.

Klausimas:

Ar yra kokių nors veiksmų, kad būtų išvengta PAH išsivystymo?

A:

Ne visada galima išvengti plaučių arterinės hipertenzijos. Tačiau, siekiant sumažinti PAH išsivystymo riziką, galima išvengti arba kontroliuoti kai kurias sąlygas, galinčias sukelti PAH. Šios būklės yra koronarinių arterijų liga, hipertenzija, lėtinė kepenų liga (dažniausiai susijusi su riebalinėmis kepenimis, alkoholiu ir virusiniu hepatitu), ŽIV ir lėtinė plaučių liga, ypač susijusi su rūkymu ir aplinkos poveikiu.