Negimdinis Kušingo sindromas

Negimdinis Kušingo sindromas yra Kušingo sindromo forma, kai navikas, esantis už hipofizės, gamina hormoną, vadinamą adrenokortikotropiniu hormonu (AKTH).

Kušingo sindromas yra sutrikimas, atsirandantis, kai jūsų organizme yra didesnis nei įprasta hormono kortizolio kiekis. Šis hormonas gaminamas antinksčiuose. Per daug kortizolio gali lemti įvairios problemos. Viena iš priežasčių yra ta, jei kraujyje yra per daug hormono AKTH. Paprastai AKTH hipofizė gamina nedideliais kiekiais, o tada signalizuoja antinksčius gaminti kortizolį. Kartais kitos hipofizės išorėje esančios ląstelės gali gaminti didelius AKTH kiekius. Tai vadinama negimdiniu Kušingo sindromu. Negimdinis reiškia, kad kažkas vyksta nenormalioje kūno vietoje.

Negimdinio Kušingo sindromą sukelia navikai, išskiriantys AKTH. Navikai, kurie retais atvejais gali išlaisvinti AKTH, yra šie:

• Gerybiniai plaučių karcinoidiniai navikai
• Kasos salelių ląstelių navikai
• Medulinė skydliaukės karcinoma
• Smulkiųjų ląstelių navikai plaučiuose
• Užkrūčio liaukos navikai

Negimdinis Kušingo sindromas gali sukelti daug įvairių simptomų. Kai kuriems žmonėms yra daug simptomų, o kitiems - tik keli. Dauguma žmonių, sergančių bet kokio tipo Kušingo sindromu, turi:

• Apvalus, raudonas ir visas veidas (mėnulio veidas)
• Lėtas vaikų augimo tempas
• Svorio padidėjimas kaupiantis riebalams ant bagažinės, bet rankų, kojų ir sėdmenų riebalų netekimas (centrinis nutukimas)

Odos pokyčiai, kurie dažnai pastebimi:

• Odos infekcijos
• Violetinės strijos (1/2 colio 1 centimetro ar daugiau pločio), vadinamos striae ant pilvo, šlaunų, viršutinių rankų ir krūtų odos
• Plona oda, lengvai atsirandanti mėlynė

Raumenų ir kaulų pokyčiai apima:

• Nugaros skausmas, atsirandantis atliekant įprastą veiklą
• Kaulų skausmas ar švelnumas
• Riebalų surinkimas tarp pečių ir virš apykaklės kaulo
• Šonkaulių ir stuburo lūžiai, atsirandantys dėl kaulų retėjimo
• Silpni raumenys, ypač klubų ir pečių

Viso kūno (sisteminės) problemos gali apimti:

• 2 tipo cukrinis diabetas
• Aukštas kraujo spaudimas
• Didelis cholesterolio ir trigliceridų kiekis
  

Moterys gali turėti:

• Veido, kaklo, krūtinės, pilvo ir šlaunų plaukų augimo perteklius
• Laikotarpiai, kurie tampa netaisyklingi arba sustoja

Vyrai gali turėti:

• Sumažėjęs sekso noras arba jo nėra
• Impotencija

Kiti galimi simptomai yra:

• Psichiniai pokyčiai, tokie kaip depresija, nerimas ar elgesio pokyčiai
• Nuovargis
• Galvos skausmas
• Padidėjęs troškulys ir šlapinimasis

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinį egzaminą ir paklaus jūsų simptomų.

Galimi bandymai apima:

• 24 valandų šlapimo mėginys kortizolio ir kreatinino kiekiui matuoti
• Kraujo tyrimai AKTH, kortizolio ir kalio kiekiui patikrinti (dažnai negimdinio Kušingo sindromo atveju labai mažai)
• Deksametazono slopinimo testas (didelė ir maža dozė)
• Apatinės petrosalinės sinuso mėginių ėmimas (specialus tyrimas, kuris matuoja AKTH iš venų šalia smegenų ir krūtinės)
• Gliukozė nevalgius
• MRT ir didelės skiriamosios gebos KT tyrimai, norint rasti naviką (kartais gali prireikti branduolinės medicinos tyrimų)

Geriausias negimdinio Kušingo sindromo gydymas yra naviko pašalinimo operacija. Operacija paprastai yra įmanoma, kai navikas yra nevėžinis (gerybinis).

Kai kuriais atvejais navikas yra vėžinis ir išplinta į kitas kūno vietas, kol gydytojas gali sužinoti kortizolio gamybos problemą. Šiais atvejais chirurgija gali būti neįmanoma. Bet gydytojas gali skirti vaistų kortizolio gamybai blokuoti.

Kartais reikia pašalinti abi antinksčius, jei nepavyksta rasti naviko ir vaistai neužblokuoja kortizolio gamybos.

Operacija, skirta pašalinti naviką, gali visiškai pasveikti. Tačiau yra tikimybė, kad navikas grįš.

Navikas gali išplisti arba grįžti po operacijos. Aukštas kortizolio kiekis gali tęstis.

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei atsiranda Kušingo sindromo simptomų.

Greitas navikų gydymas kai kuriais atvejais gali sumažinti riziką. Daugelio atvejų negalima išvengti.

Kušingo sindromas - negimdinis; Negimdinis AKTH sindromas

• Endokrininės liaukos

Nieman LK, Biller BM, Findling JW ir kt. Kušingo sindromo gydymas: Endokrininės visuomenės klinikinės praktikos gairės. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewartas PM, Newell-Price JDC. Antinksčių žievė. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, red. Williamso endokrinologijos vadovėlis. 13-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2016 m.: 15 skyrius.