Sklerodermija

Skleroderma yra liga, apimanti į randą panašaus audinio kaupimąsi odoje ir kitose kūno vietose. Tai taip pat pažeidžia ląsteles, kurios iškloja mažų arterijų sienas.

Skleroderma yra autoimuninių sutrikimų rūšis. Esant tokiai būklei, imuninė sistema per klaidą atakuoja ir pažeidžia sveikus kūno audinius.

Sklerodermijos priežastis nežinoma. Medžiagos, vadinamos kolagenu, susikaupimas odoje ir kituose organuose sukelia ligos simptomus.

Šia liga dažniausiai serga žmonės nuo 30 iki 50 metų. Moterys serga sklerodermija dažniau nei vyrai. Kai kuriems sklerodermija sergantiems žmonėms yra buvę šalia silicio dioksido dulkių ir polivinilchlorido, tačiau dauguma jų to nedaro.

Plačiai paplitusi sklerodermija gali pasireikšti sergant kitomis autoimuninėmis ligomis, įskaitant sisteminę raudonąją vilkligę ir polimiozitą. Šie atvejai vadinami nediferencijuota jungiamojo audinio liga arba sutapimo sindromu.

Kai kurios sklerodermos rūšys veikia tik odą, o kitos - visą kūną.

• Lokalizuota sklerodermija (dar vadinama morfėja) - dažnai paveikia tik krūtinės, pilvo ar galūnių odą, bet paprastai ne rankas ir veidą. Morfėja vystosi lėtai ir retai plinta kūne arba sukelia rimtų problemų, tokių kaip vidaus organų pažeidimai.
• Sisteminė skleroderma arba sklerozė - gali paveikti didelius odos ir organų plotus, pavyzdžiui, širdį, plaučius ar inkstus. Yra du pagrindiniai tipai: ribota liga (CREST sindromas) ir difuzinė liga.

Odos sklerodermijos požymiai gali būti:

• Pirštai ar pirštai, kurie reaguoja į šaltą temperatūrą, tampa mėlyni arba balti (Raynaudo fenomenas)
• Pirštų, rankų, dilbio ir veido odos standumas ir sandarumas
• Plaukų slinkimas
• Tamsesnė ar šviesesnė oda nei įprasta
• Maži balti kalcio gabalėliai po oda, iš kurių kartais išsiskiria balta medžiaga, panaši į dantų pastą
• Žaizdos (opos) ant pirštų galiukų ar pirštų
• Stangri ir į kaukę panaši veido oda
• Telangiektazijos, kurios yra mažos, išsiplėtusios kraujagyslės, matomos po paviršiumi ant veido ar nagų krašte.

Kaulų ir raumenų simptomai gali būti:

• Sąnarių skausmas, sustingimas ir patinimas, dėl kurio prarandamas judesys. Rankos dažnai būna susijusios su fibroze aplink audinius ir sausgysles.
• Tirpimas ir pėdų skausmas.

Kvėpavimo problemos gali atsirasti dėl randų plaučiuose ir gali apimti:

• Sausas kosulys
• Dusulys
• Švokštimas
• Padidėjusi rizika susirgti plaučių vėžiu

Virškinimo trakto problemos gali būti:

• Rijimo pasunkėjimas
• Stemplės refliuksas ar rėmuo
• Pūtimas po valgio
• Vidurių užkietėjimas
• Viduriavimas
• Išmatų kontrolės problemos

Širdies problemos gali būti:

• Nenormalus širdies ritmas
• Skystis aplink širdį
• Širdies raumens fibrozė, silpnėjanti širdies funkcija

Inkstų ir urogenitalinės problemos gali būti:

• Inkstų nepakankamumo vystymasis
• Erekcijos sutrikimai vyrams
• Moterų makšties sausumas

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks išsamų fizinį egzaminą. Egzaminas gali parodyti:

• Įtempta, stora oda ant pirštų, veido ar kitur.
• Į odą, esančią nagų kraštuose, galima žiūrėti apšviestu didinamuoju stiklu, ar nėra anomalijų mažosiose kraujagyslėse.
• Plaučiai, širdis ir pilvas bus tiriami, ar nėra anomalijų.

Jūsų kraujospūdis bus patikrintas. Dėl sklerodermijos mažos inkstų kraujagyslės gali susiaurėti. Dėl inkstų problemų gali padidėti kraujospūdis ir sumažėti inkstų funkcija.

Kraujo ir šlapimo tyrimai gali apimti:

• Antinuklearinių antikūnų (ANA) skydelis
• Sklerodermijos antikūnų tyrimas
• ESR (sed norma)
• Reumatoidinis faktorius
• Pilnas kraujo tyrimas
• Metabolizmo skydelis, įskaitant kreatininą
• Širdies raumenų tyrimai
• Šlapimo analizė

Kiti bandymai gali apimti:

• Krūtinės ląstos rentgenograma
• KT plaučių tyrimas
• Elektrokardiograma (EKG)
• Echokardiograma
• Testai, siekiant sužinoti, kaip gerai veikia jūsų plaučiai ir virškinimo traktas
• Odos biopsija

Specifinio sklerodermos gydymo nėra. Jūsų paslaugų teikėjas įvertins odos, plaučių, inkstų, širdies ir virškinamojo trakto ligų mastą.

Žmonės, turintys difuzinę odos ligą (o ne ribotą odos dalyvavimą), gali būti labiau linkę į progresuojančią ir vidaus organų ligą. Ši ligos forma priskiriama difuzinei odos sisteminei sklerozei (dcSSc). Šiai pacientų grupei dažniausiai taikomos viso kūno (sisteminės) procedūros.

Jums bus paskirti vaistai ir kiti gydymo būdai, skirti kontroliuoti simptomus ir išvengti komplikacijų.

Tarp vaistų, vartojamų progresuojančiai sklerodermijai gydyti, yra:

• Kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas. Tačiau didesnių nei 10 mg paros dozių vartoti nerekomenduojama, nes didesnės dozės gali sukelti inkstų ligą ir aukštą kraujospūdį.
• Imuninę sistemą slopinantys vaistai, tokie kaip mikofenolatas, ciklofosfamidas, ciklosporinas ar metotreksatas.
• Hidroksichlorochinas artritui gydyti.

Kai kurie greitai progresuojanti sklerodermija sergantys žmonės gali būti kandidatai autologinei kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacijai (HSCT). Šio tipo gydymą reikia atlikti specializuotuose centruose.

Kiti specifinių simptomų gydymo būdai gali būti:

• Gydymas Raynaud fenomenui pagerinti.
• Vaistai nuo rėmens ar rijimo problemų, pvz., Omeprazolas.
• Kraujospūdį mažinantys vaistai, tokie kaip AKF inhibitoriai, vartojami padidėjusiam kraujospūdžiui ar inkstų ligoms gydyti.
• Šviesos terapija, skirta palengvinti odos sustorėjimą.
• Vaistai, skirti plaučių funkcijai pagerinti, tokie kaip bosentanas ir sildenafilis.

Gydymas dažnai apima ir kineziterapiją.

Kai kuriems žmonėms gali būti naudinga lankytis sklerodermija sergančių žmonių palaikymo grupėje.

Kai kuriems žmonėms simptomai greitai vystosi pirmuosius kelerius metus ir toliau blogėja. Tačiau daugumai žmonių liga sunkėja lėtai.

Žmonių, kuriems būdingi tik odos simptomai, perspektyvos yra geresnės. Gali išplisti (sisteminė) skleroderma.

• Širdies nepakankamumas
• Plaučių randėjimas, vadinamas plaučių fibroze
• Aukštas kraujospūdis plaučiuose (plaučių hipertenzija)
• Inkstų nepakankamumas (sklerodermos inkstų krizė)
• Maisto medžiagų įsisavinimo problemos
• Vėžys

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei pasireiškia Raynaud reiškinys, laipsniškas odos sustorėjimas ar rijimo sutrikimas.

Progresuojanti sisteminė sklerozė; Sisteminė sklerozė; Ribota sklerodermija; CREST sindromas; Lokalizuota sklerodermija; Morfėja - tiesinė; Raynaudo reiškinys - sklerodermija

• Raynaudo fenomenas
• CREST sindromas
• Sklerodaktilija
• Telangiektazija

Herrickas AL, „Pan X“, „Peytrignet S“ ir kt. Gydymo rezultatas ankstyvoje difuzinėje odos sisteminėje sklerozėje: Europos sklerodermos stebėjimo tyrimas (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: terapija. In: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, red. Rankos ir viršutinio ekstremalumo reabilitacija. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2021 m .: 92 skyrius.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L ir kt. Mieloabliacinė autologinė kamieninių ląstelių transplantacija esant sunkiai sklerodermijai. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35–47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Sisteminės sklerozės etiologija ir patogenezė. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O’Dell JR, red. Firestein ir Kelly reumatologijos vadovėlis. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2021 m .: 88 skyrius.

Varga J. Sisteminė sklerozė (skleroderma). In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 251 skyrius.