Daugybinė sistemos atrofija - parkinsoninis tipas

Daugybinė sistemos atrofija - parkinsonizmo tipas (MSA-P) yra reta būklė, sukelianti simptomus, panašius į Parkinsono ligą. Tačiau žmonėms, sergantiems MSA-P, yra labiau išplitusi nervų sistemos dalis, kontroliuojanti tokias svarbias funkcijas kaip širdies ritmas, kraujospūdis ir prakaitavimas.

Kitas MSA potipis yra MSA-smegenėlės. Tai daugiausia paveikia giliai smegenyse esančias sritis, tiesiai virš nugaros smegenų.

MSA-P priežastis nežinoma. Pažeistos smegenų sritys sutampa su vietomis, kurias paveikė Parkinsono liga, su panašiais simptomais. Dėl šios priežasties šis MSA potipis vadinamas parkinsonišku.

MSA-P dažniausiai diagnozuojama vyresniems nei 60 metų vyrams.

MSA pažeidžia nervų sistemą. Liga linkusi greitai progresuoti. Maždaug pusė žmonių, sergančių MSA-P, per 5 metus nuo ligos pradžios prarado didžiąją dalį motorikos.

Simptomai gali būti:

• Drebulys
• Judėjimo sunkumai, tokie kaip lėtumas, pusiausvyros praradimas, maišymasis einant
• Dažnas kritimas
• Raumenų skausmai (mialgija) ir sustingimas
• Veido pokyčiai, pvz., Veido kaukės išvaizda ir spoksojimas
• Kramtymo ar rijimo sunkumai (kartais), negalėjimas uždaryti burnos
• Sutrikę miego įpročiai (dažnai greito akių judėjimo metu [REM] miega vėlai naktį)
• Galvos svaigimas ar alpimas atsistojus ar stovint vietoje
• Erekcijos problemos
• Žarnų ar šlapimo pūslės kontrolės praradimas
• Problemos, susijusios su veikla, kuriai reikia mažų judesių (prarandama smulkioji motorika), pavyzdžiui, rašymas yra mažas ir sunkiai įskaitomas
• Prakaitavimo praradimas bet kurioje kūno vietoje
• Protinės funkcijos sumažėjimas
• Pykinimas ir virškinimo problemos
• Laikysenos problemos, tokios kaip nestabili, pasilenkusi ar pasmukusi
• Regėjimo pokyčiai, sumažėjęs ar neryškus matymas
• Balso ir kalbos pokyčiai

Kiti šios ligos simptomai:

• Sumišimas
• Demencija
• Depresija
• Su miegu susiję kvėpavimo sunkumai, įskaitant miego apnėją arba oro kanalo užsikimšimą, sukeliantį šiurkštų vibruojantį garsą

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas jus apžiūrės ir patikrins jūsų akis, nervus ir raumenis.

Jūsų kraujospūdis bus matuojamas gulint ir atsistojus.

Specialių tyrimų, patvirtinančių šią ligą, nėra. Nervų sistemos specialistas (neurologas) gali nustatyti diagnozę remdamasis:

• Simptomų istorija
• Fizinio tyrimo rezultatai
• Kitų simptomų priežasčių pašalinimas

Testai, kurie padės patvirtinti diagnozę, gali apimti:

• Galvos MRT
• Norepinefrino kiekis plazmoje
• Šlapimo tyrimas dėl norepinefrino skilimo produktų (šlapimo katecholaminai)

Vaisto nuo MSA-P nėra. Nežinomas būdas užkirsti kelią ligos pablogėjimui. Gydymo tikslas yra kontroliuoti simptomus.

Ankstyvam ar lengvam drebuliui sumažinti gali būti naudojami dopaminerginiai vaistai, tokie kaip levodopa ir karbidopa.

Tačiau daugeliui žmonių, sergančių MSA-P, šie vaistai neveikia gerai.

Vaistai gali būti naudojami žemam kraujospūdžiui gydyti.

Širdies ritmo reguliatorius, kuris yra suprojektuotas skatinti širdies plakimą greitai (greičiau nei 100 dūžių per minutę), kai kuriems žmonėms gali padidinti kraujospūdį.

Vidurių užkietėjimą galima gydyti daug skaidulų turinčia dieta ir vidurius laisvinančiais vaistais. Erekcijos problemoms gydyti yra vaistų.

Daugiau informacijos ir paramą žmonėms, turintiems MSA-P, ir jų šeimoms galite rasti:

• Nacionalinė retų sutrikimų organizacija - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• MSA koalicija - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

MSA rezultatai yra prasti. Psichinių ir fizinių funkcijų praradimas pamažu blogėja. Tikėtina ankstyva mirtis. Po diagnozės nustatymo žmonės paprastai gyvena 7–9 metus.

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei atsiranda šio sutrikimo simptomų.

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei jums buvo diagnozuota MSA, o jūsų simptomai grįžta arba pablogėja. Taip pat paskambinkite, jei atsiranda naujų simptomų, įskaitant galimą šalutinį vaistų poveikį, pvz .:

• Budrumo / elgesio / nuotaikos pokyčiai
• Apgaulingas elgesys
• Galvos svaigimas
• Haliucinacijos
• Nevalingi judesiai
• Prarastos psichinės funkcijos
• Pykinimas ar vėmimas
• Sunkus sumišimas ar dezorientacija

Jei turite šeimos narį su MSA ir jo būklė blogėja iki tokio lygio, kad negalite rūpintis namuose esančiu asmeniu, kreipkitės patarimo į savo šeimos nario teikėją.

Shy-Drager sindromas; Neurologinė ortostatinė hipotenzija; Shy-McGee-Drager sindromas; Parkinsono pliuso sindromas; MSA-P; MSA-C

• Centrinė nervų sistema ir periferinė nervų sistema

Fanciulli A, Wenningo GK. Daugelio sistemų atrofija. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Jankovičiaus J. Parkinsono liga ir kiti judėjimo sutrikimai. In: Daroffas RB, Jankovičius J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradley neurologija klinikinėje praktikoje. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2016 m.: 96 skyrius.

Romero-Ortuno R, Wilsonas KJ, Hamptonas JL. Autonominės nervų sistemos sutrikimai. In: Fillit HM, Rockwood K, Young J, red. Brocklehursto geriatrijos medicinos ir gerontologijos vadovėlis. 8-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017 m.: 63 skyrius.